Nόσος Πάρκινσον

Από την ιδιοπαθή νόσο του Πάρκινσον πάσχουν περίπου 4.000.000 άτομα στον κόσμο. Στις ΗΠΑ υπολογίζεται ότι υπάρχουν 1.000.000 ασθενείς με νόσο Πάρκινσον, ενώ καταγράφονται 60.000 νέες περιπτώσεις κατ’ έτος. Επειδή ο μέσος όρος ζωής αυξάνεται υπολογίζεται ότι η συχνότητα της νόσου θα αυξηθεί 4 φορές έως το 2040. Η μέση ηλικία εμφάνισης του προβλήματος είναι τα 60 έτη.

Ως αίτιο της νόσου θεωρείται η προοδευτική εκφύλιση των ντοπαμινεργικών νευρώνων στη μέλαινα ουσία, που παράγει την απαραίτητη ντοπαμίνη για την ρύθμιση λειτουργίας των βασικών γαγγλίων. Απαιτείται 60-70% εκφύλιση των νευρώνων αυτών ώστε να εμφανιστεί η νόσος.


Εν τω βάθει ηλεκτρικός ερεθισμός (DBS- deep brain stimulation)

Η επανάσταση στα αποτελέσματα της χειρουργικής της ν. Πάρκινσον έγινε στην δεκαετία του ΄90, με την εισαγωγή της Μαγνητικής τομογραφίας και την βελτίωση της τεχνολογίας των βηματοδοτών. Ο εν τω βάθη εγκεφαλικός ερεθισμός (Deep Brain Stimulation) με υψηλής συχνότητας ηλεκτρικά ερεθίσματα (high frequency stimulation ) αποτελεί πλέον μια ταχύτατα αναπτυσσόμενη χειρουργική τεχνική για την συμπτωματική θεραπεία των κινητικών παθήσεων (ν.Πάρκινσον, δυστονίαs, ιδιοπαθούς τρόμου). Το ηλεκτρικό ερέθισμα έχει συγκεκριμένη συχνότητα (90-180 Hz), ένταση (0,1-10 volts) και εύρος (60-450 msec). Η τεχνολογία αυτή βασίζεται στην εισαγωγή με στερεοτακτική μέθοδο και τοπική αναισθησία, ενός ηλεκτροδίου σε κάποιον πυρήνα του εγκεφάλου (θάλαμος, ή ωχρά σφαίρα, ή υποθαλάμιος πυρήνας) και την συνεχή διέγερση με ρεύμα που προέρχεται από ένα συσωρευτή (μπαταρία) τοποθετημένη στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα Το ηλεκτρόδιο έχει 4 πόλους, καθένας απο τους οποίους δρά σαν άνοδος ή κάθοδος επιτρέποντας την εκπομπή ή την λήψη του ηλεκτρικού ερεθίσματος.

Η αλλαγή της πολικότητας του ηλεκτροδίου (που γίνεται με φορητό υπολογιστή από τον θεράποντα) επιφέρει τροποποίηση των συμπτωμάτων του ασθενούς. Η εμφύτευση του ηλεκτροδίου γίνεται βάσει συντεταγμένων στην μαγνητική τομογραφία, χρήση computer νευροπλοήγησης (Stealth station-FrameLink software) καθώς και με διεγχειρητικήκαταγραφή με μικροηλεκτρόδια (Lead Point) . Ο μηχανισμός δράσης του εν τω βάθει εγκεφαλικού ερεθισμού παραμένει άγνωστος. Υπάρχουν πολλές θεωρίες βασισμένες σε μελέτες σε πειραματόζωα και σε διεγχειρητική διέγεση σε ανθρώπους. Μια υπεραπλουστευμένη θεωρία υποστηρίζει ότι η δράση της μεθόδου ασκείται μέσω νευρωνικής καταστολής με συνέπεια την απαναρρύθμιση νευρωνικών κυκλωμάτων του εγκεφάλου που έχουν απορρυθμιστεί.

Σε 40.000 υπολογίζονται οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί στην επέμβαση αυτή παγκοσμίως. Οι περισσότεροι απολαμβάνουν μια καλύτερη ποιότητα ζωής.


Εγκεφαλικοί στόχοι για το DBS

Τα αποτελέσματα του DBS εξαρτώνται από το σημείο εμφύτευσης των ηλεκτροδίων. Υπάρχουν τρία κοινά σημεία-στόχοι για τον έλεγχο των κινητικών διαταραχών: ο θάλαμος, η ωχρά σφαίρα και ο υποθαλάμιος πυρήνας. Ο κάθε στόχος έχει διαφορετικές ενδείξεις, αποτελέσματα και πιθανές επιπλοκές.


Ο Θάλαμος (Vim)

O πρόσθιος διάμεσος πυρήνας του θαλάμου είναι ο στόχος επιλογής για τη μείωση του τρόμου ανεξάρτητα από την αιτιολογία του. Οι πιο κοινές ενδείξεις είναι ο Ιδιοπαθής Τρόμος και ο Παρκινσονικός τρόμος, αλλά και τρόμος από άλλες αιτίες όπως η Σκλήρυνση κατά πλάκας, τα εγκεφαλικά και τα τραύματα έχουν αντιμετωπιστεί στο νοσοκομείο μας. Ο Benabid ήταν ο πρώτος που θεράπευσε παρκινσονικούς σθενείς με ανθεκτικό στα φάρμακα τρόμο εφαρμόζοντας DBS στο θάλαμο. Αυτή η επέμβαση έγινε ευρέως αποδεκτή και πήρε την έγκριση του FDA για την τεχνολογία DBS στις 4 Αυγούστου 1997. Μελέτες έδειξαν ότι το DBS είναι τόσο αποτελεσματικό όσο και η θαλαμοτομή και έχει λιγότερες πιθανές επιπλοκές.

Μία πρόσφατη πολυκεντρική μελέτη έδειξε ότι το DBS στο θάλαμο μπορεί να μειώσει τον τρόμο κατά 85% σε follow-up ενός χρόνου. Ο τρόμος των άνω και των κάτω άκρων μπορεί να μειωθεί με βελτίωση στο σκορ των δραστηριοτήτων της καθημερινής ζωής. Στην κλινική μας εφαρμόζουμε το DBS στον θάλαμο και πολλοί ασθενείς απολαμβάνουν οφέλη από την επέμβαση σε ποσοστό ανώτερο απο 95%.


Η Ωχρά Σφαίρα (Gpi)

Η ωχρά σφαίρα είναι ο στόχος επιλογής για τα συμπτώματα της παρκινσονικής δυσκινησίας. Πρόσφατα έχει χρησιμοποιηθεί και για τη δυστονία διαφόρων αιτιολογιών. Η ωχροτομή (μόνιμη βλάβη της ωχράς σφαίρας) έγινε πάλι πολύ δημοφιλής για τη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον μετά το 1992. Αυτή η επέμβαση βελτιώνει θεαματικά την ετερόπλευρη δυσκινησία και, σε μικρότερο βαθμό, τη βραδυκινησία, τον τρόμο και τον πόνο. Όμως, με την πρόοδο της ασθένειας, συχνά επηρεάζεται και η άλλη πλευρά του σώματος. Οι περισσότεροι, αλλά όχι όλοι, οι νευροχειρουργοί ήταν απρόθυμοι να πραγματοποιήσουν την ετερόπλευρη ωχροτομή, εξαιτίας της υψηλής θνησιμότητας που παρατηρήθηκε μετά από αμφοτερόπλευρες θαλαμοτομές.

Το DBS της ωχράς σφαίρας προσέφερε μια λύση. Όπως και στην περίπτωση της ωχροτομής, το πιο θεαματικό αποτέλεσμα του DBS της ωχράς σφαίρας είναι η μείωση της ετερόπλευρης δυσκινησίας. Οι αναφορές των ευεργετικών αποτελεσμάτων του DBS στη δυστονία, προσφέρουν ελπίδα γι’ αυτή την δυσβάσταχτη ασθένεια. Στην κλινική μας εφαρμόζουμε την ανωτέρω τεχνική σε ασθενείς με δυστονία με ενθαρρυντικά αποτελέσματα.


O Υποθαλάμιος Πυρήνας (STN)

Ο υποθαλάμιος πυρήνας αποτελεί το στόχο επιλογής για όλα τα συμπτώματα της ν. Πάρκινσον. Η υπερλειτουργία του, θεωρείται κριτική ανωμαλία του παρκινσονικού εγκεφάλου. Τα αναστρέψιμα αποτελέσματα του DBS, έκαναν το STN DBS πιο γοητευτικό από την πρόκληση μόνιμων βλαβών. Ο μονόπλευρος ερεθισμός του υποθαλάμιου πυρήνα επηρεάζει κυρίως το ετερόπλευρο ημισώμα. Ο Benabid αναφέρει βελτίωση όλων των κύριων συμπτωμάτων του Πάρκινσον: βραδυκινησία, δυσκαμψία και τρόμο, μετά από αμφοτερόπλευρο DBS. Οι ασθενείς παρουσίασαν επίσης μειωμένες κινητικές διακυμάνσεις και μειωμένη ανάγκη φαρμάκων. Μία διπλή τυφλή μελέτη που έγινε από τον Kumar και τους συνεργάτες του, απέφερε παρόμοια αποτελέσματα. Ανέφεραν 65% μείωση της κατάστασης off , 40% βελτίωση της κατάστασης on και 85% μείωση των δυσκινησιών που προκαλούνται από τη levodopa. Στην κλινική μας υπάρχει μεγάλη εμπειρία στην εφαρμογή του DBS στον υποθαλάμιο πυρήνα με βελτίωση των συμπτωμάτων της νόσου πάρκινσον άνω του 75%.


Επιπλοκές

Οι επιπλοκές με την χρήση του DBS είναι ελάχιστες και συνήθως αναστρέψιμες. H εμφύτευση ενός ξένου αντικειμένου κάτω από το τριχωτό της κεφαλής ενός ηλικιωμένου ασθενούς με οριακή διατροφή, μπορεί να προκαλέσει μόλυνση. Η συμπτωματική αιμορραγία στο σημείο-στόχο του ηλεκτροδίου αποτελεί μια μικρή πιθανότητα. Τα ωφέλη από την επέμβαση και οι δυνητικές επιπλοκές συζητούνται αναλυτικά πριν αποφασιστεί η χειρουργική επέμβαση.


Συμπεράσματα

Στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ρίου Πατρών υπήρχε πάντα στενή συνεργασία μεταξύ των νευρολόγων και των νευροχειρουργών που ασχολούνται με τους παρκινσονικούς ασθενείς. Οι ασθενείς με φαρμακοανθεκτικά συμπτώματα έχουν τη δυνατότητα να επωφεληθούν από μια ποικιλία χειρουργικών επεμβάσεων. Στο μέλλον, μπορεί να υπάρξουν νέες θεραπείες, όπως η μεταμόσχευση νευρικών κυττάρων, η γονιδιακή θεραπεία και η έγχυση αυξητικού παράγοντα. Κάθε νέα θεραπεία θα αποφέρει κλινικά οφέλη στους ασθενείς μας και μεγαλύτερη κατανόηση της νόσου του Πάρκινσον.


Εικόνα 1. Απεικόνιση της συσκευής DBS. H συσκευή μοιάζει με βηματοδότη και τοποθετείται στο θώρακα, το ηλεκτρόδιο τοποθετείται στον προεπιλεγμένο στόχο στον εγκέφαλο.

Ασθενείς μας με νόσο πάρκινσον πριν και μετά το χειρουργείο